舞蹈症

亨丁顿氏舞蹈症乃是一种自体显性的遗传型式,意即它可影响两性只要自双亲任一方遗传缺陷的基因皆会表现出病征。亨丁顿氏舞蹈症通常一直到30~50岁才表现出来。特殊的表征包括不能控制地跳动(舞蹈症)、行为的改变以及痴呆症。症状的产生是由于基底神经节的退化所致。在人类的4号染色体上有一段区域是由3个核苷酸(CAG)重复排列组成的,正常人为CAG-37次重复,而“亨廷顿舞蹈病”病人有37-121次,使染色体不稳定。这种不稳定,将导致脑部尾状核、壳核及大脑皮层的小神经节细胞严重受损。
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